КОЖНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

 

Акне

Алопеция очаговая

Акродерматит Аллопо

Актиномикоз

Базалиома

Витилиго

Дерматит

Дерматит Дюринга

Диатез

Дискератоз

Ихтиоз

Кандидоз

Контагиозный моллюск

Красная волчанка

Лимфома кожи

Лимфоцитома

Липоидный некробиоз

Лишай гладкой кожи

Лишай красный отрубевидный

Лишай красный плоский

Лишай отрубевидный

Лишай розовый

Лишай стригущий

Меланома кожи

Микоз стоп

Микроспория

Мицетома

Нейродермит

Нейрофиброматоз

Папилломавирусная инфекция

Парапсориаз

Педикулез

Пиодермия

Поздняя кожная порфирия

Почесуха взрослых

Простой герпес кожи

Псориаз

Пузырчатка истинная

Пузырчатка наследственная

Розовые угри

Саркоидоз

Саркома Капоши

Склеродермия

Трихофития взрослых

Фавус

Чесотка

Экзема

Эритема кольцевидная

Эритема экссудативная

волосы

Рецепты для волос

волосы

Лечение волос народными средствами

 
 
 

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз I типа, периферический нейрофиброматоз, болезнь Реклингхаузена
Нейрофиброматоз I типа группа наследственных системных заболеваний с преимущественным поражением кожи, нервной и костной систем.

Нейрофиброматоз I типа: причины

Ген, ответственный за развитие нейрофиброматоза I типа, локализован в хромосоме 17. Около 50% всех случаев болезни – следствие новых мутаций. Наследование аутосомно-доминантное с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Оба пола поражаются одинаково часто. Распространенность 1:3000-1:4000 населения.
Патогенез связывают с поражением эмбрионального нервного валика, нарушением миграции, роста и дифференцировки клеток.

Нейрофиброматоз I типа: симптомы и признаки

Основные кожные проявления – крупные и мелкие (типа веснушек) пигментные пятна и нейрофибромы.
Крупные пигментные пятна – самый ранний симптом. У большинства пациентов они существуют с рождения, множественные, увеличиваются с возрастом в количестве и размерах, имеют гладкую поверхность, овальные очертания, желто-коричневый цвет (кофе с молоком).
Мелкие пигментные пятна появляются позже, обычно в возрасте старше 5 лет, располагаются в подмышечных впадинах и паховых складках, иногда диффузно по всему кожному покрову.
Нейрофибромы – доброкачественные опухоли на нервных стволах и их разветвлениях, развиваются обычно на втором десятилетии жизни. Они чаще множественны, располагаются в коже и/или подкожной клетчатке, иногда на ножке. Над глубоко расположенными опухолями имеются грыжевидные выпячивания, при надавливании на которые палец проваливается, как в пустоту.
Опухоли имеют цвет нормальной кожи, розовато-синеватый, слегка коричневатый, могут быть различных размеров. Встречаются плексиформные нейрофибромы в виде опухолевидных разрастаний, располагающихся поверхностно по ходу шейных и черепных нервов или глубоких тканях, при пальпации которых определяются утолщенные извилистые нервные стволы. Нейрофибромы могут достигать гигантских размеров. Росту способствуют травма, беременность.
Возможны боли или анестезия, парестезии, кожный зуд, редко парезы, мышечные подергивания; при поражении подлежащих костей в области плексиформной нейрофибромы выявляют ассиметрию конечностей, лица.
Из внекожных признаков нейрофиброматоза наиболее часто встречаются:
глазные (узелки Лиша, глиома зрительного нерва),
костные (псевдоартрозы трубчатых костей, сколиоз, дисплазия позвонков, крыльев клиновидной кости, очаговая гипертрофия костей, их эрозии и кисты),
неврологические (припадки, отставание в умственном развитии, гидроцефалия, опухоли центральной нервной системы, наиболее часто – злокачественные астроцитомы, нарушения мозгового кровообращения, асимметричное расширение желудочков мозга и др.).
Возможны различные эндокринные нарушения, поражения сердечно-сосудистой, дыхательной, мочеполовой систем, органов желудочно-кишечного тракта.

Нейрофиброматоз I типа: диагностика

Нейрофиброматоз I типа диагностируют как минимум по двум из нижеперечисленных  признаков:

  • 6 или более пятен цвета кофе с молоком более 5 мм в диаметре в препубертатном или 15 мм в постпубертатном периоде;
  • 2 нейрофибромы любого типа или более либо 1 плексиформная нейрофиброма;
  • мелкие пигментные пятна, напоминающие веснушки, в подмышечных и паховых областях;
  • глиома зрительного нерва;
  • 2 узелка Лиша или более;
  • дисплазия крыла клиновидной кости или истончение кортикального слоя трубчатых костей с псевдоартрозом или без него;
  • нейрофиброматоз I типа у родственников первой степени родства по указанным критериям.

Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза I типа проводится с себорейными бородавками, невусами, себоцистоматозом.

Нейрофиброматоз I типа: лечение

Для лечения  нейрофиброматоза I типа применяют препараты, влияющие на пролиферацию клеток и синтез коллагена (витамин А, тигазон) и дегрануляцию тучных клеток (кетотифен, фенкарол), лидазу при обнаружении в тканях большого количества гликозаминогликанов.
Крупные нейрофибромы можно удалить хирургическим путем с последующим гистологическим исследованием. При локализации нейрофибром на лице используют дермабразию, для удаления гиперпигментации – углекислотный лазер. Необходимы консультации терапевта, офтальмолога, оториноларинголога, кардиолога, травматолога и других специалистов.
В связи с высоким риском развития злокачественных опухолей следует избегать воздействия канцерогенных факторов, травм, гиперинсоляции.
Прогноз для выздоровления при нейрофиброматозе I типа неблагоприятный. Летальный исход наблюдается при озлокачествлении нейрофибром, нарушении мозгового кровообращения.
Нейрофиброматоз I типа: профилактика
Показано медико-генетическое консультирование. Возможна пренатальная диагностика.


Главная страница

Народные средства для лечения кожных заболеваний

чистотел
 
 
a-skin.com.ua - ресурс, цель которого заключается в предоставлении исчерпывающей информации о кожных заболеваниях. Однако она не является заменой профессионального совета врача. Обзоры, приведенные на сайте, не должны быть руководством к самодиагностике или самолечению.
info@a-skin.com.ua – E-mail для обратной связи
© Все права защищены. 2009 год